Presentazione e storia clinica
La sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) è una sindrome clinica senza una chiara eziopatogenesi. La CRPS di tipo 1, nota anche come algoneurodistrofia, è definita come dolore cronico senza coinvolgimento nervoso identificabile. La CRPS di tipo 2, nota anche come causalgia, è dovuta invece ad una lesione nervosa identificabile 1.
Dopo un intervento chirurgico agli arti superiori, la CRPS può complicare il recupero, ritardare il ritorno al lavoro, diminuire la qualità della vita e aumentare la probabilità di scarsi risultati. Aspetto tipico è il dolore cronico che persiste in assenza di danni cellulari con una disfunzione autonomica che porta a cambiamenti trofici e compromissione della funzionalità. Nel periodo peri-operatorio, le conseguenze della CRPS contribuiscono o causano osteopenia, guarigione ossea ritardata o non-union, rigidità articolare, aderenze dei tendini, fibrosi palmare pseudo-Dupuytren, gonfiore e atrofia.
L’incidenza della CRPS, dopo una frattura di radio distale, varia dal 2% al 39%, è una delle principali cause di scarsi risultati e richieste di risarcimento danni e aumenta a causa di un trattamento improprio. La presenza di CRPS e la conseguente osteoporosi (in eccesso rispetto alla frattura non-CRPS trattata in modo simile) contribuisce alla guarigione ritardata e alla non-union dovuti alla demineralizzazione ossea. L’insorgenza di CRPS dopo fratture di radio distale è variabile e spesso ritardata: rigidità, difficoltà a dormire, dolore da bruciore e sensibilità al freddo sono i sintomi comuni. Il coinvolgimento del nervo mediano, spesso lento e insidioso, può fornire una componente neuropatica e, per questi pazienti, la neurolisi chirurgica del nervo mediano al canale carpale risulta spesso utile. Nei pazienti trattati con fissatori esterni l’irritazione o la lesione del ramo sensitivo del nervo radiale può creare un focus neuropatico così come l’eccessiva distrazione, l’instabilità dell’articolazione radioulnare distale, l’instabilità intercarpale, una lesione della TFCC e/o una condropatia importante possono contribuire al mantenimento del dolore.
La presentazione più comune di CRPS dopo la frattura del radio distale è una mano calda e gonfia, con iperpatia o allodinia, rigidità articolare e dolore refrattario ai FANS e di solito si verifica da 1 a 3 giorni dopo l’intervento chirurgico, con i sintomi del nervo mediano associati riportati da molti pazienti. Una presentazione alternativa più problematica della CRPS si verifica quando il dolore e la rigidità sono i sintomi predominanti: le estremità di questi pazienti sono spesso fredde e il gonfiore può essere minimo con un ritardo di consolidazione della frattura e osteopenia locale.
Poiché l’insorgenza della CRPS può verificarsi più tardi, anche dopo 2 o 3 settimane dall’intervento, sia i medici che i fisioterapisti devono fare molta attenzione ai sintomi riferiti dai pazienti (soprattutto dolore persistente e rigidità) per la notevole importanza della diagnosi precoce. Infatti se si sospetta la CRPS si deve iniziare prima possibile una adeguata terapia e/o inviare subito il paziente ad una serie di consulenze mirate tra cui una visita presso un centro di terapia del dolore. Nei pazienti che hanno una neuropatia coesistente del tunnel carpale, deve essere eseguita la neurolisi del nervo mediano in tempi rapidi 1,2.
In questo articolo si presenta il caso di una paziente donna di anni 68 che, in seguito ad una caduta accidentale, ha riportato un trauma cranico non commotivo e la frattura scomposta articolare e pluriframmentaria del radio distale al polso sinistro (lato non dominante). Paziente in buone condizioni generali senza particolari altre patologie di base (eccetto una piastrinosi gestita farmacologicamente).
La paziente è stata trattata in regime di urgenza differita (dopo 9 giorni dal trauma) e sottoposta ad intervento di riduzione a cielo aperto per via volare con apertura del canale carpale, osteosintesi con fili di Kirschner e stabilizzazione con fissatore esterno tipo Pennig posizionato in flessione e ulnarizzazione e modica distrazione (Figg. 1, 2) Dopo 42 giorni sono stati rimossi il fissatore esterno e i fili di K e la paziente è stata avviata alla fisioterapia assistita che ha iniziato la settimana successiva alla rimozione dei mezzi di sintesi.
Alla visita fisiatrica la paziente presentava una situazione clinica con polso flesso di 90° (impossibilità ad allinearlo anche passivamente per intenso dolore e rigidità), edema della mano e delle dita con deficit quasi completo del movimento (ritrosia della paziente per dolore riferito molto importante); nessuna pinza funzionale possibile (Fig. 3).
Al persistere di edema periferico, dolore consistente e limitazione funzionale la paziente è giunta alla nostra osservazione dopo circa 3 mesi dal trattamento chirurgico. La documentazione Rx e TC evidenziava una importante osteopenia e una riduzione accettabile della frattura (Fig. 4) a scapito di una posizione forzata che comportava una diffusa ipoestesia alla mano sia in territorio del nervo mediano che ulnare. Alla RM si evidenziava un diffuso edema della spongiosa delle ossa del polso. La paziente appariva sofferente e preoccupata per il proseguimento delle sue cure e per il recupero funzionale post-operatorio.
Trattamento ed esiti
Attualmente pochi farmaci sono approvati per il dolore neuropatico cronico tuttavia, sulla base dell’esperienza clinica e della letteratura, le seguenti classi di farmaci con una componente simpaticolitica sono state raccomandate per l’uso in pazienti con CRPS: antidepressivi, anticonvulsivanti, agenti stabilizzanti della membrana e agenti adrenergici 3.
Generalmente i farmaci parenterali, così come l’uso di stimolatori nervosi impiantabili, sono somministrati da anestesisti che si occupano di terapia del dolore. Tuttavia, recenti studi hanno escluso una maggiore efficacia del trattamento endovenoso della CRPS rispetto ad altre tipologie di terapie come ad esempio la somministrazione intramuscolo di neridronato che è un amino-bisfosfonato strutturalmente simile all’alendronato. Diversi studi (tra cui lo studio italiano policentrico NAIMES/32) hanno dimostrato, infatti, l’efficacia (in termini di riduzione dell’intensità del dolore, miglioramento dei segni clinici e della funzionalità della mano) della terapia con neridronato sia endovenosa che intramuscolare; quest’ultima somministrazione facilita la compliance in quanto libera il paziente da faticose presenze in ospedale e permette di gestire la terapia in modo indipendente e, quindi, il raggiungimento del successo terapeutico 3,4.
Lo studio clinico realizzato in doppio cieco contro placebo, in collaborazione con sette centri italiani, ha dimostrato che l’algodistrofia può essere efficacemente trattata anche somministrando il neridronato per via intramuscolare (70% di risposta positiva a due settimane dal trattamento) 5.
Nella paziente descritta precedentemente le radiografie evidenziavano una osteoporosi locale importante con un dolore poco controllato per cui si è impostata una terapia con neridronato per via intramuscolare (25 mg 1 fl i.m. per 4 giorni consecutivi poi sospensione per 3 giorni ripetuto per 4 settimane consecutive) e una adeguata terapia antalgica con antidolorifici per il dolore neuropatico (pregabalyn 75 mg x2/di per 4 settimane e ossicodone/naloxone cloridrato 10 mg x2/di per 20 giorni Cymbalta® 30 mg x2/di per 30 giorni).
In aggiunta alla terapia farmacologica è stata iniziata una cauta e dolce fisioterapia (eseguita da fisioterapisti dedicati per la chirurgia della mano nel nostro centro di riferimento) che permettesse una mobilizzazione sottosoglia del dolore delle dita della mano e anche per il polso con il posizionamento di un tutore custom made in instrinsic plus per contrastare l’insorgenza di una mano negativa con la rigidità delle articolazioni metacarpofalengee in estensione e la flessione forzata delle IPP. In aggiunta è stata applicata anche una fisioterapia strumentale antalgica (campi elettromagnetici pulsanti) per una durata di 30 giorni consecutivi.
La paziente ha successivamente ridotto gradualmente la terapia farmacologica sotto controllo dei colleghi della terapia antalgica e ha eseguito fisioterapia assistita per altri 5 mesi.
A distanza di 6 mesi la situazione clinica si è rivelata nettamente migliorata con una buona funzionalità della mano senza dolore e buona soddisfazione soggettiva. La paziente ha sospeso tutta la terapia farmacologica e utilizza nuovamente la mano per le normali attività quotidiane (VAS, PRWE e quick DASH sono tutti migliorati considerevolmente) (Figg. 5,6)
Conclusioni
La CRPS è una manifestazione abnorme e prolungata di una serie di risposte normali post-lesionali. La storia naturale dei casi non trattati prevede, talora, una risoluzione spontanea dei sintomi acuti in un periodo che può arrivare ai due anni; tuttavia residuano spesso sequele funzionali che alterano in modo significativo la qualità di vita dei pazienti.
La diagnosi e il trattamento precoce sono le variabili più importanti nella previsione dell’eliminazione del dolore e della ripresa funzionale. Il trattamento è scarsamente codificato.
La vitamina C assunta per via profilattica alla dose di 500 mg/die ha dimostrato di ridurre l’incidenza di CRPS nei pazienti che subiscono fratture del radio distale.
I pazienti che sviluppano CRPS dopo fratture, specialmente di radio distale, sembrano avere una prognosi peggiore anche quando la CRPS viene scoperta precocemente e trattata prontamente.
In seguito a traumi del polso che richiedano un primo trattamento chirurgico o una immobilizzazione in gesso in posizioni forzate e non fisiologiche possono insorgere delle complicanze tra cui una CRPS con una sofferenza dei nervi mediano e/o ulnare. In questi casi la chirurgia volta ad eliminare i siti neuropatici o nocicettivi svolge un ruolo importante e, se indicato, l’intervento chirurgico può essere eseguito precocemente quando la terapia medica da sola risulta non sufficiente per controllare i sintomi. Certamente le procedure chirurgiche devono essere mirate e utilizzate con cautela e non senza una terapia farmacologica antalgica di supporto.
Anche se la CRPS non è una malattia psichiatrica, il dolore cronico influisce sulla qualità della vita e quindi questi pazienti possono presentare una depressione reattiva a causa dei loro sintomi quindi il counseling e la terapia psicologica possono essere utili per alcuni pazienti oltre ad una terapia antidepressiva.
Il meccanismo d’azione responsabile dei brillanti risultati osservati con il nerindronato per il trattamento del CRPS tipo 1 rimane congetturale, principalmente perché l’esatta fisiopatologia della malattia è ancora sconosciuta. L’azione più evidente dei bisfosfonati nell’osso è la sua capacità di inattivare la formazione e l’attività degli osteoclasti. L’azione del nerindronato in edema e algodistrofia è tuttavia probabilmente mediata dall’azione dell’amminobifosfonato sulla reazione infiammatoria locale: l’intervento tempestivo riesce ad interrompere il circolo vizioso infiammatorio e permetter una terapia di rimineralizzazione.
Alcuni studi suggeriscono che i pazienti affetti da CRPS-I insorta precocemente, con sottotipo “caldo” e con una frattura come evento predisponente potrebbero essere più reattivi al trattamento con bisfosfonati, indipendentemente dall’età, dal sesso e dal sito della malattia. Appare evidente che la terapia con bifosfonati dopo un periodo di 6 mesi dall’insorgenza della CRPS non è più efficace e non risulta, pertanto, indicata 3,4.
Come descritto da Del Pinal occorre, tuttavia, distinguere la CRPS da alcune situazioni patologiche che hanno una vera causa risolta la quale si può guarire completamente. Nel suo articolo in cui si cerca di demistificare la CRPS si evidenzia come la mancanza di test specifici e la potenziale imprecisione diagnostica possono essere dietro le cifre sbalorditive dei casi di CRPS: l’autore ha, infatti, gestito 225 pazienti precedentemente trattati per CRPS per un lungo periodo ma la maggior parte di questi avevano una condizione vera patologica non diagnosticata (tra cui una sindrome del tunnel carpale “irritativa”) che spiegava il loro quadro clinico. La maggior parte dei pazienti che hanno accettato di essere operati ha avuto un esito favorevole. L’efficacia terapeutica del nerindroato è relativa alla presenza di un edema e algodistrofia: è chiaramente nelle mani dell’ortopedico e, successivamente del fisiatra, riconoscere in quali casi è opportuno intervenire con la terapia con l’amminobifosfonato. Peraltro la possibilità di utilizzare il nerindronato anche per via intramuscolare permette ancora di più all’ortopedico di intervenire in modo adeguato.
Il trattamento è spesso multi-fattoriale e prevede una combinazione di fisioterapia, farmaci orali, farmaci parenterali e, in alcuni casi, richiede anche il trattamento chirurgico delle complicanze e/o degli stimoli irritativi nocicettivi periferic 5,6.
Nella nostra esperienza abbiamo ottenuto i migliori risultati utilizzando un approccio multidisciplinare che vede coinvolti l‘ortopedico, l’anestesista/algologo, il fisiatra, lo psichiatra e lo psicologo.
Storia
Ricevuto: 1 luglio 2024
Accettato: 8 luglio 2024
Figure e tabelle
Figura 1. Rx Pre-operazione.
Figura 2. Rx Post-operazione.
Figura 3. Situazione clinica alla nostra prima osservazione.
Figura 4. Situazione RX all’arrivo alla nostra attenzione.
Figura 5. Situazione RX dopo 5 mesi di terapia (netta riduzione dell’osteoporosi localizzata).
Figura 6. Situazione clinica dopo 6 mesi (scomparsa dell’edema).
PDF
